Цих дітей лагідно називають смайликами. Через абревіатуру важкого захворювання. Личка малят не часто прикрашають посмішки. І не лише тому, що приводів для радості у їхньому житті не так багато. Маленькі заручники спінальної м’язової атрофії не можуть ходити, сидіти, нерідко - самостійно дихати. А також усміхатися. Їхнє життя залежить від дороговартісної апаратури та спеціального догляду.
Натомість заручники підступної хвороби не опускають руки. Вони навчаються, шукають своє місце у соціумі та, незважаючи на важку ситуацію, радіють життю. Софійка народилася здоровою дівчинкою. Немовля тішило батьків своїми досягненнями, аж поки мама не зауважила - дочці вже минуло три місяці, а вона досі не тримає голівку самостійно. Лікарі довго шукали причину, через яку Софія відставала у фізичному розвитку від однолітків. Лише коли дитині минув рік, встановили діагноз - “спінально-м’язова атрофія”. Ольга Матвіїшин, мама дитини зі спінально-м’язовою атрофією: “Нам лікарі рекомендували, що якщо ми не можемо змиритися з тим, що дитина довго не проживе, не ходитиме, можемо її здати у дитячий притулок.”Ольга не хотіла вірити у те, що врятувати Софійку не вдасться. Всіма силами шукала вихід із ситуації. Таким чином, познайомилася з іншими батьками, які мають дітей з подібною патологією. Дізналася, що смайлики потребують спеціалізоване обладнання. Вони не можуть жити без апаратів штучної вентиляції легенів, відсмоктувачів та відкашлювачів. Щодня необхідно займатися дихальною гімнастикою, розробляти легені з допомогою спеціального мішка Амбу, аби вони не атрофувалися. Будь-яка хвороба, а особливо - бронхіт, може стати фатальною. Життя дитини постійно висить на волоску, тож без ретельного щоденного догляду - не обійтися.Ольга Матвіїшин: “Вітаміни, амінокислоти потрібно дитині давати - таку підтримуючу терапію, щоб дитини стан не погіршувався, не втрачала свою дієздатність, вага її не втрачалася. Також ми даємо спецхарчування. Завдяки ньому дитина почала набирати, нарешті, вагу. До цього часу, поки не знали назви діагнозу, дитина до двох з половиною років важила сім з половиною кілограмів.”Звичайна їжа у дітей з таким діагнозом не засвоюється. Тож спеціалізоване харчування разом із підтримуючою терапією обходяться у 15 тисяч гривень на місяць. На реабілітацію доводиться витрачати 23 500 грн. Окремі витрати - на життєво необхідне обладнання та його обслуговування. Наразі Ольга - єдина годувальниця у сім’ї. Чоловіка спіткала онкологія мозку. Після операції пережив інсульт. Його непокоять епілептичні напади та часткова втрата пам’яті.Ольга Матвіїшин, мама дитини зі СМА: “Пенсія дитини маленька - 3057 грн. І за цю пенсію не зможеш ні прожити, ні пролікуєш дитину, не протягнеш її, ні підтримати її життя. Я почала працювати - робити своїми руками вироби хенд-мейд. Я за професією художник-реставратор. Але розумію, що з таким діагнозом - біля дитини.Тепер, коли у чоловіка рак ще, я не можу дозволити собі працювати зі шкідливими засобами чи малювати, щоб не нашкодити своїм рідним. Я почала шукати щось альтернативне, щоб не принести шкоди рідним і допомогло мені принести кошти на підтримку, лікування і життя дитини. То я почала робити кошики ось такі - декорувати до Пасхи і на Спаса - з фруктами. Свічки такі - ручної роботи. Це на Стрітення такі можуть бути. Ще маю форми: заливаю з гіпсу шопки, скульптури...”Особливість спінальної м’язової атрофії у тому, що вона постійно прогресує. Не так давно винайшли перші медикаменти, які здатні якщо не вилікувати, то хоча б зупинити недугу на тій стадії, яка вже здолала дитину. Через високу ціну та відсутність гарантії на одужання, в Україні вони не зареєстровані, тож доступні не всім смайликам. Хоча це - їхній єдиний шанс вирватися з тенет підступної хвороби.Ольга Матвіїшин, мама дитини зі СМА: “Це є ліки моєї дитини від спінальної м’язової атрофії “Рісдіплам”, на які ми дуже-дуже довго чекали. Це - омріяна надія моєї дитини. Ми багато куди зверталися - у різні установи. Батьки таких діток також багато куди зверталися. Є ще інші препарати від цієї хвороби. Але, на жаль, поки що це єдині, перші ліки, які в Україні вдалося діткам отримати. Правда, не всім. Але я надіюся, що багато дітей і всі дітки зі СМА отримають ці ліки. Він дасть моїй дитині шанс ходити, надію на довге життя, покращить її дихальну систему, зупинить остеопороз”. Ціна однієї баночки - 50 тисяч доларів. За підрахунками, щоб забезпечити медикаментом одну дитину, протягом року знадобиться 6 мільйонів гривень. Ольга зауважує, що Софійка, яка страждає від найтяжчого - 1 типу недуги, після прийому препарату набралася сил, стала активнішою, може довше сидіти. Поки що з підтримкою. Мати розуміє, що без фізичних вправ прогресу не буде. Тож постійно займається з дитиною, з допомогою сусідів возить на процедури. Вдома дитина користується реабілітаційним вертикалізатором для зміцнення м’язів. Щоправда, робити це у єдиній кімнатці, площею 11 квадратних метрів - непросто. Натомість дівчинка та батьки не здаються.Софійка, 5 років: “Я люблю кататися, я ще вмію возити коляску, малювати, ліпити”. Попри те, що всі м’язи смайликів поступово атрофуються, діти з таким діагнозом інтелектуально збережені. Вони здатні навчатися та пізнавати світ не гірше за своїх однолітків. Багато з них, навіть будучи прикутими до апарату штучної вентиляції легенів, опановують шкільну програму та відвідують культурні заходи. А ще п’ятнадцять років тому такі малята змушені були проживати свій недовгий вік у реанімаційній палаті. Першій українській дитині, яку виписали додому із Західноукраїнського дитячого спеціалізованого медичного центру, зараз 13 років.Іванна Андрейчук, лікарка-реаніматологиня Західноукраїнського спеціалізованого дитячого медцентру: “Займаюся пацієнтами зі спінальною м’язовою атрофією 15 років. Переважно займаюся дітьми першого типу цієї хвороби, оскільки це найважчі пацієнти і вони потрапляють під опіку лікаря-реаніматолога, бо потребують допомоги у диханні. Потребують допомоги інтенсивнішої, ніж інші дітки. Тому що спінальна м'язова атрофія є чотирьох типів. І вона відрізняється тим, чим важче і швидше прогресує хвороба. Ця хвороба означає, що від нерву до м’язу не передається сигнал, щоб він рухався. Власне, ген, який продукує білок, котрий мав би цей синал передавати, продукує його хворим - цей білок. І всі ліки, які зараз стараються використовувати або виробляти фармацевтичні фірми, власне, базуються на тому, щоби покращити передавання білка і покращити вироблення його у гені, який є пошкодженим”. На 10 тисяч новонароджених одна дитина з’являється на світ з діагнозом “спінально-м’язова атрофія”. Недуга передається - генетично. Її провокує хвороботворний ген. Якщо двоє батьків являються носіями, 50 % ймовірності, що малюк народиться з цим діагнозом. У Львові мешкає родина, яка виховує двох таких діточок. До народження дізнатися про патологію можливо лише з допомогою спеціального аналізу. Натомість недуга - невиліковна. Єдиний шанс зберегти життя та, хоча б частково, здоров’я дитини - вчасно почати застосовувати дороговартісні препарати. Тож батьки та маленькі смайлики не втрачають надії, що ліки все ж таки стануть для них усіх доступними та подарують шанс на активне життя.Лариса Попроцька, Микола Івахненко, Львів, “Вісті надії”